Tác giả: TS. BS. Tạ Thị Thanh Hương – Bộ Môn Nội Tổng Quát
Trích: Bệnh Học Nội Khoa (2012) – ĐH Y Dược TPHCM
I. ĐẠI CƯƠNG
Hẹp van hai lá xảy ra khi có sự tắc nghẽn dòng máu chảy xuyên qua van hai lá trong thời kỳ tâm trương. Trong 99% trường hợp van hai lá hẹp được phẫu thuật có nguyên nhân là hậu thấp, tuy nhiên có nhiêu bệnh nhân không ghi nhận tiền sử thấp khớp (khoảng 30% trường hợp), vì có nhiều trường hợp bệnh không biểu hiện ở khớp. Khoảng 2/3 số bệnh nhân hẹp van hai lá là nữ.
Hẹp hai lá đơn thuần chiếm khoảng 25% và hẹp hở hai lá phổi hợp xảy ra trong khoảng 40% bệnh nhân bệnh tim do thấp. Tổn thương đa van gặp trong 38% bệnh nhân hẹp van hai lá, với van động mạch chủ bị ảnh hưởng khoảng 35% và van ba lá trong khoảng 6%. Van động mạch phổi hiếm khi bị ảnh hưởng.
II. NGUYÊN NHÂN
– Thấp tim: thường gặp nhất.
– Bẩm sinh: van hai lá hình nhảy dù…
– Vôi hóa lá van hai lá, vòng van hai lá.
– Biến chứng của carcinoid ác tính.
– Lupus, viêm đa khớp dạng thấp.
– Điều trị với methysergide (hiếm gặp).
– Lắng tụ amyloid trên van tim hậu thấp có thể góp phần làm tắc nghẽn dòng máu qua van hai lá.
– Khiếm khuyết biến dưỡng di truyền (bệnh Hunter-Hurler, bệnh Fabry, bệnh Whipple).
III. GIẢI PHẪU BỆNH
1. Giải phẫu học van hai lá bình thường
Phức hợp van hai lá gồm hai lá van, vòng van, dây thừng gân, cột cơ. Lỗ van hai lá hơi hình bầu dục gồm hai lá van. Lá trước giữa lớn, di động dễ, liên tục với mô nâng đỡ lá không vành và lá vành trái của van động mạch chủ. Lá sau bên, nhỏ, ít di động, dính liền với thành nhĩ trái. Van mở đủ rộng để máu từ nhĩ trái xuống thất trái trong thời kỳ tâm trương và đóng kín không cho máu từ thất trái trào ngược trong thời kỳ tâm thu nhờ các thành phần sau đây: hai lá van dính vào một vòng sợi có tính đàn hồi như cơ vòng thu nhỏ diện tích lỗ van khi hai lá van đóng lại, bờ dưới hai lá van có các dây thừng gân dính neo vào hai cột trụ thẳng đứng phát xuất từ 1/3 dưới thành thất trái, do đó suốt cả thời kỳ tâm thu, các dây thừng gân căng thẳng, các cột trụ co cứng nên các bìa van luôn áp sát vào nhau, không bị lật ngược lên trên.
2. Tổn thương của van hai lá do thấp tim
Tổn thương của van hai lá do thấp tim gồm:
- Lá van dầy do mô xơ và/hoặc do lắng tụ chất vôi.
- Các mép van bị dính, bìa van dày, cuộn lại làm van hai lá có hình phễu cứng, và lỗ van hai lá có dạng như “miệng cá” nằm sâu trong lòng thất trái.
- Dây thừng gân dính lại, co rút.
Theo một thống kê thì dày mép van đơn thuần chiếm 30%, dày lá van đơn thuần 15%, dày dây thừng gân 10% và dày hai hay ba thành phần trên 45%.
Mặc dù những tổn thương trên đầu tiên là do thấp, nhưng nguyên nhân của những thay đổi về giải phẫu sau đó của van hai lá trên hẹp van hai lá nặng hãy còn đang được bàn luận. Có thể là một quá trình không đặc hiệu do dòng máu bị thay đổi khi chảy ngang qua van đã biến dạng trước đó gây chấn thương lá van, hoặc cũng có thể do quá trình thấp diễn tiến âm ỉ hoặc một quá trình tự miễn mạn tính do phản ứng chéo giữa protein của vi khuẩn streptococcus và mô van.
Sự vôi hóa trên van hai lá đã bị hẹp gây bất động lá van và làm hẹp thểm lỗ van. Sự hình thành huyết khối và thuyên tắc mạch có thể phát sinh từ chính van đã bị vôi hóa nhưng thường gặp hơn là phát sinh từ nhĩ trái dãn trên những bệnh nhân rung nhĩ. Lớn nhĩ trái và rung nhĩ có thể sinh ra huyết khối ở nhĩ, góp phần gây ra thuyên tắc mạch với tần suất xuất hiện cao (20%) trên bệnh nhân hẹp hai lá không được điều trị kháng đông.
IV. SINH LÝ BỆNH
Diện tích lỗ van hai lá bình thường khoảng 4-6 cm2. Khi sự tắc nghẽn có ý nghĩa – lỗ van hai lá nhỏ đến khoảng 2 cm2 (hẹp hai lá nhẹ) – dòng máu có thể chảy từ nhĩ trái xuống thất trái chỉ khi nó được đẩy bởi một khuynh độ áp lực tăng bất thường giữa nhĩ và thất trái. Khi lỗ van hai lá nhỏ đến khoảng 1 cm2 (hẹp hai lá nặng), một khuynh độ áp lực giữa nhĩ thất trái khoảng 20 mmHg (do đó, trong trường hợp áp lực tâm trương thất trái bình thường, áp lực nhĩ trái trung bình khoảng 25 mmHg) là cần thiết để duy trì cung lượng tim bình thường lúc nghỉ.
1. Hậu quả huyết động phía thượng lun dòng máu
Hẹp hai lá gây tăng áp lực nhĩ trái, dầy dãn nhĩ trái, tăng áp lực tiểu tuần hoàn. Nhĩ trái dãn sinh các hậu quả gồm loạn nhịp nhĩ, huyết khối, chèn ép các cơ quan lân cận (chèn ép thực quản gây nuốt nghẹn, chèn ép thần kinh quặt ngược gây khàn tiếng, chèn ép vùng cạnh cột sống gây đau ngực).
Sự kết hợp của bệnh van hai lá và viêm nhĩ thứ phát do viêm tim do thấp gây ra dãn nhĩ trái, xơ hóa vách nhĩ và mất tổ chức các bó cơ nhĩ, dẫn đến tốc độ dẫn truyền khác nhau và thời kỳ trơ không đồng nhất. Hoạt động nhĩ đến sớm, hoặc là do ổ phát nhịp tự động, hoặc là do tái nhập, có thể kích thích nhĩ trái trong thời kỳ dễ đả kích và do đó thúc đẩy rung nhĩ. Sự phát triển loại rối loạn nhịp này tương quan độc lập với độ nặng của hẹp van hai lá, mức độ dãn nhĩ trái, và độ cao của áp lực nhĩ trái. Tần suất rung nhĩ tăng theo tuổi. Hẹp hai lá nặng < 30 tuổi, chỉ 10% rung nhĩ, nhưng nếu những bệnh nhân này > 50 tuổi thì tỉ lệ này là 50%.
Ứ máu trong mao quản phổi, cản trở sự trao đổi khí tại màng phế nang mao quản, gây phù mô kẽ, phù phế nang có biểu hiện khó thở, ho bọt hồng, ho máu. Sau một thời gian, có biến đổi dày, xơ chai thành tiểu động mạch phổi, biến đổi cấu trúc nhu mô phổi làm xơ phổi, áp lực tiểu động mạch phổi và áp lực động mạch phổi tăng nhiều. Tăng áp lực động mạch phổi do các cơ chế sau:
- Sự lan truyền thụ động ngược dòng của áp lực nhĩ trái tăng.
- Tiểu động mạch phổi co thắt (tăng áp lực động mạch phổi phản ứng), được xem là do tăng áp lực nhĩ trái và áp lực tĩnh mạch phổi.
- Phù mô kẽ trong thành của mạch máu phổi nhỏ.
- Tổn thương thực thể trong mạng mạch máu phổi, được xem là biến chứng của hẹp hai lá nặng và kéo dài.
- Tăng áp động mạch phổi sinh hở van động mạch phổi cơ năng.
- Thất phải dày, dãn: tăng áp động mạch phổi khiến thất phải chịu một gánh nặng khi bơm máu vào động mạch phổi nên thất phải dày, dãn, sinh hở van ba lá cơ năng, suy tim phải.
- Ứ đọng máu tĩnh mạch ngoại biên nhất là chi dưới, sinh huyết khối, nghẽn mạch phổi.
2. Hậu quả phía hạ lưu dòng máu
Lượng máu thất trái giảm, do dó thất trái bình thường hay hơi nhỏ. Áp lực tâm trương và phân suất tống máu thất trái (EF) bình thường trong hẹp hai lá đơn thuần. Mạch ngoại biên nhỏ, huyết áp thường bình thường hay thấp nhẹ. Biến chứng nghẽn mạch có thể xảy ra ở não, gan, lách, thận, mạc treo, tứ chi.
Trên bệnh nhân hẹp hai lá mức độ nặng vừa (lỗ van hai lá 1 – 1,5 cm2), cung lượng tim bình thường hay gần như bình thường lúc nghỉ nhưng tăng dưới mức bình thường khi gắng sức. Trên bệnh nhân hẹp hai lá nặng, đặc biệt những bệnh nhân có kháng lực mạch máu phổi tăng đáng kể, cung lượng tim dưới mức bình thường lúc nghỉ và không thể tăng hay ngay cả giảm trong khi hoạt động. Khoảng 1/3 bệnh nhân hẹp hai lá, hoạt động phun máu thất trái bị giảm (mặc dù chức năng cơ tim bình thường) do giảm tiền tải (tác nghẽn dòng máu vào thất) và tăng hậu tải – hậu quả của sự co mạch phản xạ được tạo nên bởi cung lượng tim giảm.
Hẹp van hai lá là bệnh van tim trái không ảnh hưởng thất trái.
V. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG
1. Triệu chứng phát hiện bệnh
Khoảng thời gian giữa cơn đầu tiên của thấp khớp cấp và bằng chứng lâm sàng của tắc nghẽn van hai lá thì thay đổi, từ vài năm đến hơn 20 năm. Ở vùng khí hậu ôn hòa, như Hoa Kỳ và Tây Âu, bệnh nhân bệnh thấp khớp cấp có thời kỳ không triệu chứng khoảng 15-20 năm trước khi triệu chứng của hẹp hai lá phát triển. Ước lượng 5-10 năm cho phần lớn bệnh nhân tiến triển từ bệnh lý nhẹ (NYHA II) đến bệnh lý nặng (NYHA III hay IV). Sự tiến triển nhanh hơn nhiều trên bệnh nhân ở vùng nhiệt đới và bán nhiệt đới, người Polynesia. Ở Ấn độ, hẹp hai lá nghiêm trọng có thể hiện diện ở trẻ con ở tuổi nhỏ 6 đến 12 tuổi. Tuy nhiên, ở bắc Mỹ và Tây Âu, triệu chứng phát triển chậm hơn và thường xảy ra nhất khoảng giữa tuổi 45 và 65.
Bệnh nhân có thể được phát hiện bệnh khi tình cờ nhân khám tim, trong quá trình theo dõi bệnh nhân thấp khớp cấp hoặc vì một biểu hiện chức năng hay tai biến của bệnh như khó thở, ho ra máu…
Bệnh nhân hẹp hai lá thường hãy còn không triệu chứng đến khi diện tích van giảm đến khoảng 1/3 diện tích bình thường.
2. Các triệu chứng thường gặp
2.1. Khó thở
Triệu chứng thường gặp nhất của hẹp hai lá là mệt và khó thở. Khó thở khi gắng sức, khi nằm hay phù phổi. Khó thở là triệu chứng chính của hẹp van hai lá, phần lớn là kết quả của sự giảm tính đàn hồi của phổi.
2.2. Ho ra máu
Wood phân biệt vài loại ho ra máu:
– Xuất huyết thình lình, đôi khi lượng nhiều (do vỡ tĩnh mạch phế quản bị dãn, thành mỏng, vỡ vòng nối tĩnh mạch phổi – tĩnh mạch phế quản, thứ phát do tăng áp lực tĩnh mạch phổi).
– Đàm vướng máu kết hợp các cơn khó thở về đêm.
– Đàm hồng trong phù phổi cấp (vỡ mao quản phế nang).
– Nhồi máu phổi, biến chứng muộn của hẹp hai lá kết hợp với suy tim.
– Viêm phế quản mạn.
2.3. Đau ngực
Khoảng 15% trường hợp. Triệu chứng này có thể do:
– Tăng áp lực thất phải nặng thứ phát do bệnh mạch máu phổi.
– Kết hợp xơ mỡ động mạch vành.
– Tắc nghẽn động mạch vành do huyết khối.
– Nhồi máu phổi.
– Một số trường hợp không rõ.
2.4. Hồi hộp
Do rối loạn nhịp.
2.5. Nghẽn mạch
Khoảng 80% bệnh nhân nghẽn mạch có rung nhĩ. Nghẽn mạch trên bệnh nhân nhịp xoang có thể gặp trên bệnh nhân có cơn rung nhĩ tạm thời hay viêm nội tâm mạc tiềm ẩn. Ước lượng khoảng 50% số bệnh nhân nghẽn mạch trên lâm sàng là ở mạch máu não. Ngoài ra có thể gặp nghẽn mạch động mạch vành gây nhồi máu cơ tim, cơn đau thắt ngực, nghẽn động mạch thận gây cao huyết áp…
Sự tạo huyết khối lớn trong nhĩ, sinh ra huyết khối hình cầu có cuống hay huyết khối bồng bềnh tự do trong nhĩ trái có thể làm nặng thêm tình trạng tắc nghẽn dòng máu từ nhĩ đến thất hay có thể gây tử vong thình lình.
2.6. Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng
Hiếm gặp trên hẹp van hai lá đơn thuần, ít xảy ra trên van bị vôi hóa, dày, cứng, kém di động. Thường gặp trên bệnh nhân hẹp van hai lá nhẹ hơn là hẹp van hai lá nặng.
2.7. Các triệu chứng khác
Chèn ép thần kinh quặt ngược trái gây khàn tiếng (hội chứng Ortner). Chèn ép do nhĩ trái dãn lớn, hạch bạch huyết khí phế quản lớn hoặc động mạch phổi dãn. Bệnh nhân có thể nuốt nghẹn, thuyên tắc phổi tái phát, thỉnh thoảng với nhồi máu phổi (là một nguyên nhân quan trọng của bệnh tật và tử vong trong giai đoạn muộn của hẹp van hai lá), có các triệu chứng của suy tim phải như phù, gan to, báng bụng, tràn dịch màng phổi.
3. Triệu chứng thực thể
3.1. Nhìn
Dáng người nhỏ, có những mảng tím hồng trên má. Hẹp van hai lá nặng có tím môi, tím ngoại biên. Lồng ngực biến dạng với bên trái gồ cao hơn bên phải.
3.2. Sờ
Ở mỏm có rung miêu tâm trương, T1 (trường hợp van còn mềm, di động dễ). Bờ trái xương ức có dấu nẩy của thất phải trên bệnh nhân có tăng áp động mạch phổi, thất phải lớn. Ở khoang liên sườn hai bên trái, sờ được P2 khi có tăng áp động mạch phổi.
3.3. Nghe
T1 đanh nghe rõ ở mỏm hay ngoài mỏm, nghe cả khi nhịp đều hay rung nhĩ. Lá van dày, vôi hóa kém di động làm giảm cường độ T1.
Rung tâm trương là âm trầm, nghe bằng chuông, nghe rõ ở mỏm, với tư thế nằm nghiêng trái, tăng cường độ vào thì thở ra, tách khỏi T2 bằng khoảng T2 – clac mở van. Rung tâm trương có thể lan ra nách trái hay lan vào bờ trái xương ức vùng thấp khi cường độ lớn. Độ dài rung tâm trương tỉ lệ với độ hẹp van hai lá. Hẹp càng nặng, rung càng kéo dài. Cường độ rung tâm trương giảm dần trong thời kỳ tâm trương, một số trường hợp nhấn mạnh lên vào cuối tâm trương tạo tiếng thổi tiền tâm thu (nhấn mạnh tiền tâm thu). Tiếng thổi tiền tâm thu có thể nghe trong nhịp xoang hay rung nhĩ.
Clac mở van hai lá nghe tại mỏm hay trong mỏm, gần bờ trái xương ức vùng thấp, có thể lan đến đáy tim. Âm cao, nghe rõ vào thời kỳ thở ra. Nghe được sau tiếng A2, thời gian A2 – clac mở van = 0,04 (0,05) – 0,12 giây. Giống như T1, clac giảm cường độ khi van vôi hóa, cứng.
Khi có tăng áp lực động mạch phổi, có thể nghe:
- P2 tăng cường độ, T2 tách đôi nghe ở vùng van động mạch phổi, có thể nghe cả ở vùng van hai lá và van động mạch chủ. Áp lực động mạch phổi tăng nhiều thì T2 tách đôi hẹp và có thể trở nên một tiếng.
- Click phun máu ở van động mạch phổi, nghe ở vùng van động mạch phổi do dãn động mạch phổi, click giảm trong thời kỳ hít vào.
- Thổi tâm trương của hở van động mạch phổi cơ năng (thổi Graham Steell) do dãn vòng van động mạch phổi, tăng trong thời kỳ hít vào.
- Thổi tâm thu của hở van ba lá cơ năng (do thất phải lớn), tăng cường độ vào thì hít vào và giảm trong thì thở ra gắng sức (dấu Carvallo).
- T3, T4 của thất phải, cạnh bờ trái xương ức.
- Âm thổi tâm thu nhỏ cường độ 1/6 – 2/6 nghe ở mỏm hay dọc bờ trái xương ức có thể gặp trên bệnh nhân hẹp van hai lá đơn thuần. Âm thổi không lan ra nách, không có ý nghĩa. Hẹp vẫn là chính.
Ngoài ra có thể thấy gan to, phản hồi gan tĩnh mạch cổ nổi, phù chân, báng bụng, tràn dịch màng phổi (thường bên phải) trên bệnh nhân hẹp hai lá và suy tim phải.