I. ĐẠI CƯƠNG
● Nang ống mật chủ (OMC) là tình trạng dãn bẩm sinh dạng cầu hay dạng thoi của đường mật trong và ngoài gan, mà không có sự tắc nghẽn nguyên phát của OMC.
● Phân loại theo Todani (1977):
– Loại I: nang OMC đơn thuần.
– Loại II: túi thừa OMC.
– Loại III: sa OMC.
– Loại IV: nang OMC kết hợp nang đường mật trong gan.
– Loại V: nang đường mật trong gan đơn thuần, tiêu biểu là bệnh Caroli.
Ở trẻ em, đa số (>95%) là nang OMC có hay không có kết họp với dãn đường mật trong gan (loại I và IV), các thể loại khác rất hiếm gặp.
II. CHẨN ĐOÁN
1. Công việc chẩn đoán
1.1. Hỏi bệnh
● Triệu chứng đau bụng: thời điểm khởi phát, vị trí đau, tính chất đau, yếu tố làm tăng hay giảm đau…
● Triệu chứng đi kèm: sốt, nôn ói, vàng da tắc mật, bụng to.
● Phát hiện tình cờ: siêu âm trong thai kỳ, siêu âm bụng.
1.2. Khám lâm sàng
● U hạ sườn (P).
● Triệu chứng vàng da tắc mật, nhiễm trùng đường mật.
1.3. Cận lâm sàng
● Siêu âm bụng:
– Hình ảnh nang OMC (OMC dãn # 7 mm).
– Hình ảnh dãn đường mật trong gan (nếu có).
– Liên quan giữa nang và các cấu trúc mạch máu ở cửa gan, các tổn thương phối hợp ở túi mật, gan, tụy,…
● Chụp mật tụy cộng hưởng từ (MRCP): giúp định dạng rõ ràng giải phẫu học của nang OMC, kênh chung mật tụy, đường mật trong gan, các cấu trúc lân cận khác và kênh chung mật tụy.
● Các xét nghiệm hình ảnh khác như X+quang đường mật trong lúc mổ, xạ hình, chụp đường mật xuyên gan qua da, chụp mật tụy ngược dòng qua nội soi: ít được sử dụng.
● Xét nghiệm chức năng gan.
● Xét nghiệm đông máu.
● Xét nghiệm đánh giá tình trạng nhiễm trùng.
2. Chẩn đoán xác định
Dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng:
● Tam chứng cổ điển: thường không đầy đủ do bệnh nhân thường đến sớm.
– Vàng da tắc mật từng cơn, đôi khi kết hợp sốt và rét run là biểu hiện của viêm đường mật.
– Đau bụng: cơn đau quặn mật, thường kèm nôn ói.
– U hạ sườn phải: 1/4 bụng phải, nhẵn, di động.
● Siêu âm, MRCP: hình ảnh nang OMC.
● Thể lâm sàng theo lứa tuổi:
– Trẻ dưới 3 tháng tuổi:
+ Một trong các triệu chứng: vàng da tắc mật, phân bạc màu, gan to.
+ U hạ sườn phải mà không có vàng da.
+ Đa số tổng trạng tốt.
– Trẻ lớn, người lớn:
+ Thường chẩn đoán khi đã có biến chứng (sỏi mật, xơ gan, tăng áp lực tĩnh mạch cửa, áp xe gan, ung thư đường mật).
+ Triệu chứng đau bụng là dấu hiệu khá trung thành.
3. Chẩn đoán phân biệt
● Thể loại teo đoạn cuối OMC, ống mật phía trên dãn trong teo đường mật.
● Sỏi OMC.
● Hẹp đường mật ngoài gan.
● Những nguyên nhân khác gây viêm đường mật.
III. ĐIỀU TRỊ
Nang OMC cần được chẩn đoán và phẫu thuật sớm ở bất kỳ lứa tuổi nào, ngay cả khi hoàn toàn không có triệu chứng.
1. Chuẩn bị tiền phẫu
● Điều chỉnh rối loạn đông máu.
● Chống nhiễm trùng đường mật.
● Nâng đỡ tổng trạng.
● Nâng đỡ chức năng gan.
2. Phương pháp phẫu thuật
● Cấp cứu tạm thời: dẫn lưu nang ra ngoài:
– Chỉ định: bệnh nhi sơ sinh hay nhũ nhi quá yếu, vàng da nặng kéo dài, nhiễm trùng đường mật nặng, rối loạn chức năng gan và chức năng đông máu nặng, thủng hay vỡ nang.
– Phương pháp: dẫn lưu nang ra da hay dẫn lưu đường mật xuyên gan qua da.
– Hướng điều trị: điều chỉnh tổng trạng và dinh dưỡng, phẫu thuật triệt để sẽ được tiến hành khoảng 6 + 8 tuần sau.
● Phẫu thuật triệt để:
– Nguyên tắc: cắt bỏ toàn bộ nang và túi mật, nối ống gan chung + hỗng tràng theo Roux+en+Y hay nối ống gan chung + tá tràng qua trung gian một đoạn hỗng tràng.
– Có thể thực hiện bằng mổ mở hay phẫu thuật nội soi.
● Phẫu thuật dẫn lưu nội: nhẹ nhàng, nhanh chóng nhưng có quá nhiều biến chứng sau mổ:
– Chỉ định: không thể cắt bỏ nang như xơ gan, tăng áp tĩnh mạch cửa nặng nề.
– Phương pháp: nối nang + tá tràng hay nối nang + hỗng tràng.
3. Chăm sóc hậu phẫu
● Kháng sinh: tiếp tục sau mổ 7 + 14 ngày.
● Bắt đầu ăn lại đường miệng: 48 giờ sau phẫu thuật.
● Ống dẫn lưu: rút sau 5 + 7 ngày. Trong trường hợp rò mật nhiều, ống dẫn lưu được rút sau 14 ngày khi đã có đường hầm ra da.
4. Tái khám
● Sau mổ 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng, mỗi năm đến 15 tuổi.
● Xổ giun định kỳ mỗi 6 tháng.
● Theo dõi các biếng chứng: hẹp miệng nối, sỏi đường mật trong gan, xơ gan, ung thư đường mật.
5. Biến chứng
● Nhiễm trùng đường mật.
● Sỏi mật.
● Viêm túi mật.
● Áp xe gan.
● Viêm tụy.
● Vỡ, thủng nang.
● Xơ gan.
● Tăng áp lực tĩnh mạch cửa.
● Ác tính hóa.
● Biến chứng sau mổ:
– Chảy máu.
– Nhiễm trùng.
– Tụ dịch dưới gan.
– Xì miệng nối mật ruột, ruột.
– Tắc ruột.
| Vấn Đề | Mức Độ Chứng Cứ |
| Nang OMC cần được chẩn đoán và phẫu thuật sớm ở bất kỳ lứa tuổi nào, ngay cả khi hoàn toàn không có triệu chứng | Loại I |
| Phương pháp phẫu thuật | Loại I |
